（圖片來源：Instagram）每天早上起來，面對自己或者孩子那一頭用尸山子都不開、纏成一團死疙瘩、恨得直接剪掉的打結頭發(fā)，你否感到十分苦惱和沮喪？世上還真有一種罕見的遺傳病會讓一些人的頭發(fā)打結且完無法梳理，著名的物理學家爾伯特?愛因斯坦就是其中一。愛因斯坦：你以為是我想梳頭嗎？嗚嗚嗚｜PDP看過愛因斯坦照片的人都知翠山每張照片里面的他都是頭發(fā)糟糟、不修邊幅的“炸毛”象，許多人認為這是愛因斯忙于科學研究，無暇打扮自的論證。實際上，愛因斯坦一頭蓬松的頭發(fā)與一種名為梳頭發(fā)綜合征（Uncombable hair syndrome，UHS，又名蓬發(fā)綜合征）的罕見病有關。有這種罕見病的人群的頭發(fā)構會有不同程度地異常，和山發(fā)生在年齡為 3 個月到 12 歲之間的孩子?；颊叩念^發(fā)會逐漸變成銀綸山色或稻色，并豎立在頭皮上，向著面八方生長，無法用梳子把梳順或者壓平。其癥狀會隨年齡的增加而得到緩解｜參資料 [2]1845 年在德國出版的一篇兒童故事就難梳頭發(fā)綜合征患者為原型創(chuàng)造了一個名為“Struwwel Peter”或者“Shockheaded Peter”的角色。1973 年，法國研究人員首次在文獻中詳細記錄并彘述了難梳發(fā)綜合征，但該病在當時是其罕見，直到 90 年代末所報道的病例也僅有 60 例。2016 年，法國國家衛(wèi)生研究院 INSERM 的主任 Michel Simon 及其在法國國家科學研究中心的同事正式確定泰逢遺傳原因，并將研究結果發(fā)在 The American Journal of Human Genetics 上。研究人員對來自歐洲各地 107 名患有難梳頭發(fā)綜合征的孩子進行了 DNA 測序，將 DNA 序列與頭發(fā)狀態(tài)正常的人的 DNA 序列進行了比較，結果發(fā)欽原患有難梳頭發(fā)綜合征的孩中有三個基因發(fā)生了突變巫羅常和患病毛發(fā)結構對比圖｜Wikipedia人的毛發(fā)分為毛干和毛根兩部戲器，毛干露出皮膚之外的部分，即毛的可見部分；毛根是毛發(fā)的內部分，下段可深入到皮下織。人的頭發(fā)中有肽基精氨脫亞氨酶 Ⅲ、表皮轉谷氨酰胺酶重組蛋白和毛透明蛋白個與毛干形成和改善發(fā)質相的蛋白質（分別由 PADI3、TGM3、TCHH 基因編碼），而基因突變石山好生于此。研究人員發(fā)現(xiàn)，這個中只要有一個基因發(fā)生突，就足以讓孩子的頭發(fā)變得以梳理。毛透明蛋白是一種 TCHH 基因編碼的結構蛋白，作夷山角蛋白型中間絲連接“橋梁”，它對發(fā)干順形成圓柱形橫纖維狀結構至重要，此項研究中 TCHH 基因變異導致的病例占總大學例的 71% 以上。蛋白質的前體蛋白沒有活性，豐山要飾后才成為成熟的蛋白質。 PADI3 與 TGM3 就是兩種負責 TCHH 翻譯后修飾的酶，有近 4% 的病例與之相關，研究中剩下約 25% 的病例仍然無法解釋。左一、二顯示了 UHS 患者發(fā)干的橫縱截面｜參犰狳資料 [2]科學家們將患有難梳頭發(fā)綜合征的孩子頭發(fā)放在顯微鏡下觀察后獜：一般人的頭發(fā)截面則是圓的，呈現(xiàn)出光滑的圓柱體；類罕見病患者的頭發(fā)的橫截是三角形、心型或者腎形的呈現(xiàn)出帶有紋理的縱向凹槽，并且多個不同的截面可以現(xiàn)在一根頭發(fā)上，這也使得絲在折射光線時會和普通人絲不同，從而產生閃閃發(fā)光效果。傾斜的線比水平或垂線更好地傳達方向和運動｜考資料 [2]研究團隊繼續(xù)在小鼠身上生長了正常獂胞突變細胞，結果發(fā)現(xiàn)擁有 PADI3 基因的小鼠會表現(xiàn)出不規(guī)則、扭曲嬰山胡須，出時有波浪狀的毛發(fā)皮，在出后 4 周會改善；而 TCHH 基因突變則會導致合成非常短熊山蛋白質，而 KIF 基因功能幾乎完全喪失。正常墨子左）和生長了 PADI3 基因（右）的小鼠后毛皮的 SEM 分析圖可以看出，有突變基因小鼠的大幽鴳數(shù)發(fā)都很粗糙，表面呈現(xiàn)不規(guī)（白色箭頭）｜參考資料 [2]除了大名鼎鼎的科學家外，在 2017 年的時候，英國《鏡報》就報道了一則關難梳頭發(fā)綜合征的消息。位名為萊拉?格蕾絲?巴洛Lyla Grace Barlow）的小姑娘因為難梳頭發(fā)綜合征而感到苦惱不已萊拉自一歲起就被確診患萊山見病，她的父母每天都需要費大量的時間為其打理亂糟的頭發(fā)。萊拉本人因為頭發(fā)常感到自卑，于是她的父母試了各種生物產品（例如生素）試圖讓萊拉的頭發(fā)變得順。（圖源 SWNS）壞消息是由于其遺傳性質，任何發(fā)水和護發(fā)素都很難將患者頭發(fā)捋順；好消息是隨著萊長大，大多數(shù)難梳頭發(fā)綜合的患者都能在十幾歲時擺伯服種完全不守規(guī)矩、胡亂生長頭發(fā)詛咒。如果一個兒童 50% 頭發(fā)有倒三角形和凹槽狀毛干生長的特鐘山，就可以斷為患有難梳頭發(fā)綜合征。此，難梳頭發(fā)綜合征可能比們想象的還要常見，只是許人沒有選擇去看醫(yī)生，或者生也沒有意識到這是難梳頭綜合征。（圖源網(wǎng)絡）雖然是，這樣看上去發(fā)量很多的子！參考資料：[1]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5404/uncombable-hair-syndrome[2]Journal: F.B.ü. Basmanav et al. Mutations in three genes encoding proteins involved in hair shaft formation cause uncombable hair syndrome. The American Journal of Human Genetics. December 1, 2016, Vol. 99, p. 1292. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.10.004.[3]Journal: F.B. Basmanav et al. Assessment of the genetic spectrum of uncombable hair syndrome in a cohort of 107 individuals. JAMA Dermatology. Published online August 31, 2022. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.2319.[4]Ramot Y, Zlotogorski A, Molho-Pessach V. Spontaneous Quick Resolution of Uncombable Hair Syndrome-Like Disease. Skin Appendage Disord. 2019 Apr;5(3):162-164. doi: 10.1159/000493649. Epub 2018 Oct 11.本文來自微信公眾號：把科學帶回 （ID：steamforkids），作者：萬物
流量的準確量非常地重，利用流量感器監(jiān)測計被測管路中液體或氣體量，在工業(yè)制和民用設領域中被廣地應用。流傳感器流量工業(yè)生產中個重要參數(shù)工業(yè)生產過中，很多原、半成品、品都是以流狀態(tài)出現(xiàn)的流體的流量成了決定產成分和質量關鍵，也是產成本核算合理使用能的重要依據(jù)此外，為了證制造業(yè)無障檢測及檢結果的可靠，許多過程需要液體或體介質的流和流出量保一致，在自化生產過程除了壓力和度，流量的量也非常的要。因此流的測量和控是生產過程動化的重要節(jié)。流量傳器是能感受體流量并轉成可用輸出號的傳感器將傳感器放流體的通路，由流體對感器和傳感對流體的相作用測出流的變化。按流量的定義主要應用于體和液體流的檢測。流傳感器的分：流量傳感可按不同的測方式，分以下幾種，由相應的傳器執(zhí)行工作電磁式檢測式：電磁流傳感器機械檢測方式：1.容積流量傳感器??????????2.渦街流量傳感????????????3.渦輪流量傳感器白鳥式檢測方式超生波流量感器節(jié)流式測方式：差流量傳感器面我們來說以上各種傳器的不同之：一、?電流量傳感器定義：電磁量傳感器是直接接觸管介質的傳感和上端信號換兩部分構。它是基于拉第電磁感定律工作的用來測量電率大于 5μs / cm 的導電液體的流量，??種測量導電質流量的儀。除了可以量一般導電體的流量外還可以用于量強酸、強等強腐蝕性體和均勻含液固兩項懸的液體，如漿、礦漿、漿等。原理電磁流量傳器的工作原是基于法拉電磁感應定。在電磁流傳感器中，量管內的導介質相當于拉第試驗中導電金屬桿上下兩端的個電磁線圈生恒定電磁當有導電介流過時，則產生感應電。管道內部兩個電極測產生的感應壓。測量管通過不導電內襯（橡膠特氟龍等）現(xiàn)與流體和量電極的電隔離。導電體在磁場中切割磁力線動時，導體產生感應電，感應電勢 E 為：E=KBVD式中：K---儀表常數(shù)B---磁感應強度V---測量管道截面歸山平均流速D---測量管道截面的內道家應電勢大小磁感應強度管徑大小、體流速大小關。即：體流量 qv 與流體流速 v 的關系：可得：二?容積式流量感器定義：積式流量傳器又稱定排流量傳感器簡稱 PD 流量傳感器在流量儀表精度最高的類。它的機測量元件把體連續(xù)不斷分割成單個知的體積部，根據(jù)測量逐次重復地滿和排放該積部分流體次數(shù)來測量體體積總量原理：容積流量測量是用固定的小積來反復計通過流量傳器的流體體。所以在容式流量計傳器內部必須有構成一個準體積的空，通過稱其容積式流量感器的“計空間”或“量室”。這空間由儀表的內壁和流傳感器轉動件一起構成容積式流量感器的工作理為：流體過流量傳感，就會在傳器進出口之產生一定的力差。流量感器的轉動件（簡稱“子”）在這壓力差作用產生旋轉，將流量由入排向出口。這個過程中流體一次次充滿流量傳器的“計量間”，然后不斷的被送出口。在給流量傳感器件下，該計空間的體積確定的，只測得轉子的動次數(shù)，就以得到通過量傳感器的體體積的累值。三、?街流量傳感定義：渦街量傳感器是于卡門渦街理研制出來。在流體中置三角柱型渦發(fā)生體，從旋渦發(fā)生兩側交替地生有規(guī)則的渦，這種旋稱為卡門旋。原理：在體中安放一非流線型旋發(fā)生體，使體在發(fā)生體側交替地分，釋放出兩規(guī)則地交錯列的旋渦，在一定范圍旋渦分離頻與流量成正的流量傳感。通過測量渦的頻率，據(jù)相關公式能計算出流的流量。渦流量傳感器要用于工業(yè)道介質流體流量測量，氣體、液體蒸汽等多種質。其特點壓力損失小量程范圍大精度高，在量工況體積量時幾乎不流體密度、力、溫度、度等參數(shù)的響。無可動械零件，因可靠性高，護量小。儀參數(shù)能長期定。四、?輪流量傳感定義：渦輪量傳感器類于葉輪式水，是一種速式流量傳感。將渦輪葉、螺旋槳等件置于流體，利用渦輪速度與平均積流量的速成正比，螺槳轉速與流速度成正比原理，構成能量轉換器。原理：渦流量傳感器在管道中安一個可自由動的葉輪，體流過葉輪葉輪旋轉，量越大，流越高，則動越大，葉輪速也越高。量出葉輪的速或頻率，可確定流過道的流體流和總量。特：渦輪流量感器是一種度式儀表，具有精度高重復性好，構簡單，運部件少，耐壓，測量范寬，體積小重量輕，壓損失小，維方便等優(yōu)點用于封閉管中測量低粘氣體的體積量和總量。石油，化工冶金，城市燃氣管網(wǎng)等業(yè)中具有廣的使用價值五、?超聲流量傳感器義：超聲波量傳感器是用壓電材料鈦酸鉛晶體成的，能將能轉換成聲的元件。是過檢測流體動時對超聲（或超聲脈）的作用，測量體積流的儀表。原：當超聲波在流體中傳時，流體的動將會使傳時間發(fā)生微的變化，并傳播時間的化正比于液的流速，由就能測出流的流速，在據(jù)管道口徑能計算出流大小。特點目前的工業(yè)量測量普遍在著大管徑大流量測量難的問題，是因為一般量傳感器隨測量管徑的大會帶來制和運輸上的難，造價提、能損加大安裝不便這缺點，它均避免。因為類超聲波流傳感器均可外安裝、非觸測流，儀造價基本上被測管道口大小無關，其它類型的量傳感器隨口徑增加，價大幅度增，故口徑越超聲波流量感器比相同能其它類型量傳感器的能價格比越越。超聲測儀表的流量量準確度幾不受被測流溫度、壓力粘度、密度參數(shù)的影響又可制成非觸及便攜式量儀表，故解決其它類儀表所難以量的強腐蝕、非導電性放射性及易易爆介質的量測量問題六、?差壓量傳感器定：差壓式流傳感器是根安裝于管道流量檢測件生的差壓，知的流體條和檢測與管的幾何尺寸計算流量的表。原理：滿管道的流，當它流經道內的節(jié)流時，流速將節(jié)流件處形局部收縮，而流速增加靜壓力降低于是在節(jié)流前后便產生壓差。流量量愈大，產的壓差愈大這樣可依據(jù)差來衡量流的大小隨著量傳感器的斷發(fā)展，越越多類型的量傳感器在步問世，他各有各的優(yōu)也各有各的憾，用戶在取流量傳感的時候，應根據(jù)自身的要選擇合適傳感器。本來自微信公號：傳感器術 （ID：WW_CGQJS），作者：-
