回復(fù) 羅貝托·安度 : 悄悄地,周二下午上架了IT之家「I LIKE IT」馬克杯上架了金幣商城,可 19950 金幣?100% 全金幣兌換(包郵)!根據(jù)部分同學(xué)的需要,金幣商針對(duì)港澳臺(tái)地區(qū)特別添加了豐陸運(yùn)(香港不可以發(fā)杯子,運(yùn)費(fèi)比其他省市的包郵費(fèi)要額外貴上一些(港澳臺(tái)因當(dāng)時(shí)開(kāi)發(fā)的原因,暫時(shí)不能金幣兌換運(yùn)費(fèi))。附帶說(shuō)下IT之家自身禮品快遞單量并不符合快獂公司大客戶標(biāo)準(zhǔn)因此中通 / 順豐的快遞費(fèi)用一直很高,中通每單實(shí)由于要 8-10 元(不含港澳臺(tái)),京東物流和順豐國(guó)內(nèi)流都在 12 元以上每單,國(guó)內(nèi)除港澳臺(tái)之外是包囂的IT之家App 用戶可以?點(diǎn)這里點(diǎn)這里?(手動(dòng)瀏覽徑為:IT之家App > 我 > 金幣商城),最會(huì)買(mǎi) / 辣品 App 也可以在辣店或金幣商城里面購(gòu)買(mǎi) / 兌換。周二上架雖然沒(méi)有公告,但是已經(jīng)兌換出去了百個(gè),感謝大家對(duì)IT之家的感情和熱愛(ài)。這是第一批定到貨,個(gè)人覺(jué)得不是太完美顏色上不如 Logo 鮮艷,我們會(huì)繼續(xù)協(xié)調(diào)改進(jìn)。目第一批庫(kù)存還有幾百個(gè),估這篇文章發(fā)出來(lái)會(huì)很快清空,第二批可能要到 9 月中旬了。再次感謝大家,如果需要其他類型的定制禮品,以在評(píng)論區(qū)反饋,我們還在制胸針之類的禮品,還在打中。IT之家 - 愛(ài)科技,愛(ài)這里。軟媒 - 存在,創(chuàng)造價(jià)值。刺客,軟媒 CEO,青島,云開(kāi)?
回復(fù) 李金斗 : (圖片來(lái)源:Instagram)每天早上起來(lái),面對(duì)自己或者奧山子那頭用梳子都梳不開(kāi)、纏一團(tuán)死疙瘩、恨不得直剪掉的打結(jié)頭發(fā),你是感到十分苦惱和沮喪?界上還真有一種罕見(jiàn)的傳病,會(huì)讓一些人的頭打結(jié)且完全無(wú)法梳理,名的物理學(xué)家阿爾伯特愛(ài)因斯坦就是其中之一愛(ài)因斯坦:你以為是我想梳頭嗎?嗚嗚嗚|PDP看過(guò)愛(ài)因斯坦照片的人都知道,每張照片里面他都是頭發(fā)亂糟糟、不邊幅的“炸毛”形象,多人認(rèn)為這是愛(ài)因斯坦于科學(xué)研究,無(wú)暇打扮己的論證。實(shí)際上,愛(ài)斯坦這一頭蓬松的頭發(fā)一種名為難梳頭發(fā)綜合(Uncombable hair syndrome,UHS,又名蓬發(fā)綜合征)的罕見(jiàn)病有。患有這種罕見(jiàn)病的人的頭發(fā)結(jié)構(gòu)會(huì)有不同程地異常,通常發(fā)生在年為 3 個(gè)月到 12 歲之間的孩子。患者的發(fā)會(huì)逐漸變成銀金色或草色,并豎立在頭皮上向著四面八方生長(zhǎng),無(wú)用梳子把它梳順或者壓。其癥狀會(huì)隨著年齡的加而得到緩解|參考資 [2]1845 年在德國(guó)出版的一篇兒童故就以難梳頭發(fā)綜合征患為原型,創(chuàng)造了一個(gè)名“Struwwel Peter”或者“Shockheaded Peter”的角色。1973 年,法國(guó)研究人員首次在文獻(xiàn)中詳細(xì)記錄并述了難梳頭發(fā)綜合征,該病在當(dāng)時(shí)是極其罕見(jiàn)直到 90 年代末所報(bào)道的病例也僅有 60 例。2016 年,法國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究院 INSERM 的主任 Michel Simon 及其在法國(guó)國(guó)家科學(xué)研究心的同事正式確定了其傳原因,并將研究結(jié)果表在 The American Journal of Human Genetics 上。研究人員對(duì)來(lái)自歐洲各 107 名患有難梳頭發(fā)綜合征的孩子進(jìn)行了 DNA 測(cè)序,將 DNA 序列與頭發(fā)狀態(tài)正常的人的 DNA 序列進(jìn)行了比較,結(jié)果發(fā)現(xiàn)患難梳頭發(fā)綜合征的孩子有三個(gè)基因發(fā)生了突變正常和患病毛發(fā)結(jié)構(gòu)對(duì)圖|Wikipedia人的毛發(fā)分為毛干和毛兩部分,毛干是露出皮之外的部分,即毛發(fā)的見(jiàn)部分;毛根是毛發(fā)的內(nèi)部分,下段可深入到下組織。人的頭發(fā)中有基精氨酸脫亞氨酶 Ⅲ、表皮轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶重組白和毛透明蛋白三個(gè)與干形成和改善發(fā)質(zhì)相關(guān)蛋白質(zhì)(分別由 PADI3、TGM3、TCHH 基因編碼),而基因突變恰好發(fā)生于此。研人員發(fā)現(xiàn),這三個(gè)中只有一個(gè)基因發(fā)生突變,足以讓孩子的頭發(fā)變得以梳理。毛透明蛋白是種由 TCHH 基因編碼的結(jié)構(gòu)蛋白,作為角白型中間絲的連接“橋”,它對(duì)發(fā)干順利形成柱形橫纖維狀結(jié)構(gòu)至關(guān)要,此項(xiàng)研究中 TCHH 基因變異導(dǎo)致的病例占總病例的 71% 以上。蛋白質(zhì)的前體蛋白有活性,需要修飾后才為成熟的蛋白質(zhì)。而 PADI3 與 TGM3 就是兩種負(fù)責(zé) TCHH 翻譯后修飾的酶,有近 4% 的病例與之相關(guān),研究中剩下約 25% 的病例仍然無(wú)法解釋。左一、二顯示了 UHS 患者發(fā)干的橫縱截面|參考資料 [2]科學(xué)家們將患有難梳頭發(fā)綜征的孩子的頭發(fā)放在顯鏡下觀察后發(fā)現(xiàn):一般的頭發(fā)截面則是圓型的呈現(xiàn)出光滑的圓柱體;類罕見(jiàn)病患者的頭發(fā)的截面是三角形、心型或腎形的,呈現(xiàn)出帶有紋的縱向凹槽體,并且多不同的截面可以出現(xiàn)在根頭發(fā)上,這也使得發(fā)在折射光線時(shí)會(huì)和普通發(fā)絲不同,從而產(chǎn)生閃發(fā)光的效果。傾斜的線水平或垂直線更好地傳方向和運(yùn)動(dòng)|參考資料 [2]研究團(tuán)隊(duì)繼續(xù)在小鼠身上生長(zhǎng)了正常細(xì)胞突變細(xì)胞,結(jié)果發(fā)現(xiàn)擁 PADI3 基因的小鼠會(huì)表現(xiàn)出不規(guī)則、扭的胡須,出生時(shí)有波浪的毛發(fā)皮,在出生后 4 周會(huì)改善;而 TCHH 基因突變則會(huì)導(dǎo)致合成非常短的蛋白質(zhì),而 KIF 基因功能幾乎完全喪失。正常(左)世本長(zhǎng)了 PADI3 基因(右)的小鼠后毛皮的 SEM 分析圖可以看出,有突變基因小鼠的大數(shù)毛發(fā)都很粗糙,表面現(xiàn)不規(guī)則(白色箭頭)參考資料 [2]除了大名鼎鼎的科學(xué)家外,在 2017 年的時(shí)候,英國(guó)《鏡報(bào)》就報(bào)道了一有關(guān)難梳頭發(fā)綜合征的息。一位名為萊拉?格絲?巴洛(Lyla Grace Barlow)的小姑娘因?yàn)殡y梳頭綜合征而感到苦惱不已萊拉自一歲起就被確診有罕見(jiàn)病,她的父母每都需要花費(fèi)大量的時(shí)間其打理亂糟糟的頭發(fā)。拉本人因?yàn)轭^發(fā)時(shí)常感自卑,于是她的父母嘗了各種生物產(chǎn)品(例如物素)試圖讓萊拉的頭變得溫順。(圖源 SWNS)壞消息是由于其遺傳性質(zhì),任何洗發(fā)水和發(fā)素都很難將患者的頭捋順;好消息是隨著萊長(zhǎng)大,大多數(shù)難梳頭發(fā)合征的患者都能在十幾時(shí)擺脫這種完全不守規(guī)、胡亂生長(zhǎng)的頭發(fā)詛咒如果一個(gè)兒童 50% 頭發(fā)有倒三角形和凹槽毛干生長(zhǎng)的特征,就可診斷為患有難梳頭發(fā)綜征。因此,難梳頭發(fā)綜征可能比我們想象的還常見(jiàn),只是許多人沒(méi)有擇去看醫(yī)生,或者醫(yī)生沒(méi)有意識(shí)到這是難梳頭綜合征。(圖源網(wǎng)絡(luò))然但是,這樣看上去發(fā)很多的樣子!參考資料[1]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5404/uncombable-hair-syndrome[2]Journal: F.B.ü. Basmanav et al. Mutations in three genes encoding proteins involved in hair shaft formation cause uncombable hair syndrome. The American Journal of Human Genetics. December 1, 2016, Vol. 99, p. 1292. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.10.004.[3]Journal: F.B. Basmanav et al. Assessment of the genetic spectrum of uncombable hair syndrome in a cohort of 107 individuals. JAMA Dermatology. Published online August 31, 2022. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.2319.[4]Ramot Y, Zlotogorski A, Molho-Pessach V. Spontaneous Quick Resolution of Uncombable Hair Syndrome-Like Disease. Skin Appendage Disord. 2019 Apr;5(3):162-164. doi: 10.1159/000493649. Epub 2018 Oct 11.本文來(lái)自微信公眾號(hào):把科學(xué)帶家 (ID:steamforkids),作者:萬(wàn)?
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丹尼斯·維倫紐瓦 : IT之家 4 月 18 日消息,參考去的 iPhone 13 系列,今年的蘋(píng) iPhone 14 系列預(yù)計(jì)會(huì)在 5 月左右開(kāi)量產(chǎn),新已然在望現(xiàn)在,不來(lái)說(shuō)一下對(duì)于 iPhone 14、iPhone 14 Max、iPhone 14 Pro、iPhone 14 Pro Max 有著怎樣的待,或者你想要的 iPhone 14 / Pro 究竟是什么樣子!于這一代 iPhone,目前各大爆料的情報(bào)基趨同,這正說(shuō)明 iPhone 14 系列開(kāi)發(fā)方已經(jīng)接近成的狀態(tài)除了可能 A16 / A16 Pro(或 A15 和 A16),iPhone 14 系列非 Pro 和 Pro 系列可能會(huì)在劉 or 打孔、屏幕質(zhì)、存儲(chǔ)配色,以影像系統(tǒng)間進(jìn)行區(qū),具體內(nèi)可參考IT之家此前道。document.write(""+"ipt>");document.getElementById("vote2107").innerHTML = voteStr;《蘋(píng)果 iPhone 14 / Pro / Max 機(jī)模曝光,屏 / 小屏、三攝/雙攝全都你?